Pflegemaßnahmen und Verhaltensregeln

1 Probleme beim Schluckvorgang
Probleme bei der Atmung
Probleme bei der Bewegung
Probleme bei der Kommunikation

1 Probleme beim Schluckvorgang

Gekaut wird vorwiegend mit der Kiefermuskulatur und diese ist nicht zwangsläufig von der ALS betroffen. Während die Mund- und Schlundmuskeln vielleicht bereits geschwächt sind, tritt die Schwächung der Kiefermuskeln meist erst in späteren Krankheitsstadien auf. In Anbetracht der Vielzahl der am Kau- und Schluckakt beteiligten Muskeln, sind auch die Probleme der Betroffenen sehr unterschiedlich.

Schlucken ist ein Prozess in drei Phasen

1. Die Zunge transportiert die Nahrung nach hinten, gegen den weichen Gaumen. Wenn diese Muskeln betroffen sind, kann die Nahrung im Mund stecken bleiben oder sie fällt nach hinten in den Rachen, bevor sie richtig gekaut wurde.

2. Die oberen und unteren Rachenmuskeln bewegen die Nahrung Richtung Speiseröhre, gleichzeitig wird die Öffnung zur Nasenhöhle und zur Luftröhre verschlossen. Ist die Rachenmuskulatur betroffen, können verschiedene Probleme auftreten. Die Nahrung kann entweder in die Nasenhöhle gelangen, im Hals stecken bleiben oder Husten durch Verlegung der Atemwege auslösen.

3. Der obere Teil des Speiseröhrenschließmuskels ist geschlossen. Er öffnet sich um Nahrung weiter in den Magen zu leiten. Bei ALS-Patienten kann es vorkommen, dass er nicht relaxiert (entspannt), die Nahrung stecken bleibt und ein Kloßgefühl im Hals entsteht.

Speichelfluss

Ein Problem bei ALS-Patienten ist der zum Teil ausgeprägte Speichelfluss. Jedoch ist die Speichelproduktion nicht gesteigert, sondern durch die Lähmung der verantwortlichen Muskeln kann er nicht geschluckt werden und sammelt sich in der Mundhöhle bzw. fließt unkontrolliert ab. Durch verschiedene Medikamente kann eine Speichelreduktion erzielt werden. Auch Antidepressiva haben eine speichelreduzierende Wirkung.

Pflegemaßnahmen:

  • Anbieten von speichelreduzierenden Flüssigkeiten: Zitronensaft mit etwas Wasser und Zucker vermischt trocknet nach kurzzeitiger Vermehrung des Speichels die Mundschleimhaut aus; Salbeitee oder Kaffee ohne Milch.
  • Häufiges manuelles Abwischen des Speichels vom Mund und aus der Mundhöhle.
  • Erleichterung kann auch ein Absaugen aus der Mundhöhle bringen, doch wird dadurch gleichzeitig die Speichelproduktion wieder angeregt.
  • Pflege der Haut um den Mund z.B. mit Ringelblumensalbe und mehrmals täglich Lippenpflege um Rhagaden zu vermeiden.
  • Lagerung in einer Position, in der keine Aspirationsgefahr besteht.

Nahrungsaufnahme bei Schluckbeschwerden

Durch Schluckstörungen können Ernährungsprobleme entstehen. Bei fortschreitender Erkrankung müssen daher die Ess- und Trinkgewohnheiten umgestellt werden und häufig wird eine individuelle Zusammenstellung und Zubereitung der Nahrungsmittel notwendig. Gemeinsam mit dem Betroffenen sollte besprochen werden, welche Nahrungsmittel in welcher Zusammensetzung, Konsistenz, Portions- und Stückchengröße und mit welcher Temperatur am besten vertragen werden. Außerdem ist es wichtig einen erfahrenen Schluck- und Sprechtherapeuten bzw. Logopäden aufzusuchen. Mit ihrer Hilfe kann die Spastizität der Zunge beeinflusst und der Transport der Nahrung im Mund geübt werden. Die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) hat ein Kochbuch herausgegeben, das auf die Bedürfnisse der ALS-Patienten abgestimmte Rezepte anbietet.

Ernährungstipps und Pflegemaßnahmen:

  • Die Lebensmittelauswahl kann der vor dem Ausbruch der ALS-Erkrankung im Grunde gleichen, sollte jedoch auf eventuelle Vorerkrankungen sowie auch auf persönliche Gewohnheiten und Vorlieben abgestimmt sein. Vorsicht bzw. Zurückhaltung ist aber bei stopfenden und schleimbildenden Lebensmitteln angezeigt.
  • Bei ballaststoffreicher Ernährung (Vollkornprodukte, Obst, Gemüse, eingeweichte Trockenpflaumen) und ausreichender Trinkmenge (magnesiumreiche Mineralwässer, Obst- und Gemüsesäfte) werden oft keine, die Stuhlkonsistenz beeinflussende, Medikamente für eine regelmäßige Ausscheidung benötigt
  • Wegen der durch Schluckbeschwerden verminderten Menge an Nahrung sollte auf eine ausreichende Kalorienzufuhr durch Energieanreicherung der Speisen geachtet werden. Empfehlenswert sind die zusätzliche Beigabe von Butter, Schmant, Sahne, Kondensmilch oder Eiern in Getränken oder Speisen, hochkalorische Trinknahrung oder Kohlenhydratkonzentrat in Pulverform zum Untermischen. Zum Süßen eignen sich Sirup und Honig oft besser als Zucker.
  • Im Allgemeinen fällt es den Betroffenen leichter, flüssig-breiige Speisen zu schlucken. Dickliche Suppen, Gemüse-, Kartoffel- und Getreidebreie, Gelees und Pudding sind besonders zu empfehlen.
  • Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium stören festere Teilchen im Essen den Schluckvorgang empfindlich. Auch kleinste Körnchen, Haut, Sternchennudeln und dergleichen müssen abgesiebt oder mit einem Pürierstab zu einer geeigneten breiigen Konsistenz verarbeitet werden.
  • Ein Warmhalteteller verhindert schnelles Auskühlen bei der zeitlich sehr verlängerten Einnahme der Mahlzeiten.
  • Getränke sind meist angenehmer in leicht gefrorener Form zu schlucken.
  • Trinkhalme sind besonders nützlich, denn sie helfen die Unabhängigkeit bei der Flüssigkeitsaufnahme möglichst lange zu erhalten, wenn das Glas nicht mehr selbst an den Mund geführt werden kann.
  • Tabletten können oft besser in Pudding, Joghurt oder Püree eingenommen werden. Viele Medikamente können pulverisiert und den Speisen untermengt oder vom Arzt auf gleiche Präparate in Tropfen- oder Saftform umgestellt werden.

Verhaltensregeln beim Essen

Essen kann für Menschen mit ALS und geschwächter Rachenmuskulatur eine sehr gefährliche Angelegenheit sein. Um kein Risiko einzugehen, müssen Betroffene auf jede Veränderung der Schluckfähigkeiten achten und sicherstellen, dass ihr Essen immer entsprechend adaptiert wird. Die auftretenden Schluckprobleme hängen aber auch von physischen, mentalen und emotionalen Aspekten ab. Um das Essen zu erleichtern, ist es hilfreich folgende Verhaltensregeln zu beachten.

Mehr Zeit nehmen für das Essen!

Essen und Trinken kann mit der Zeit zu einem sehr langsamen und arbeitsintensiven Prozess werden. ALS-Betroffene sollten sich unbedingt genügend Zeit für die Einnahme der Mahlzeiten nehmen und nichts übereilen. Dabei ist insbesondere auch die Geduld und Ruhe der Pflegeperson gefordert.

Entspannt sein beim Essen!

Treten beim Essen Schwierigkeiten auf, kann sich daraus eine hohe innere Anspannung entwickeln, die durch Unsicherheit, Ängstlichkeit und Stress zusätzlich verstärkt wird.  Grundvoraussetzung ist daher ein großes Vertrauensverhältnis zwischen der helfenden Person und dem Erkrankten. Entspannt zu sein kann außerdem eine große Hilfe beim Essen sein. Einigen Menschen fällt dies leichter, wenn sie nicht abgelenkt sind. Zum Beispiel kann es hilfreich sein das Radio oder den Fernseher auszuschalten und Bekannte zu bitten, nicht zu Essenszeiten anzurufen oder vorbeizukommen. Andere können sich wiederum besser entspannen, wenn sie durch den Fernseher etwas abgelenkt sind.

Konzentration auf das Essen!

In der Gruppe essen kann die notwendige Konzentration erheblich vermindern oder das Gefühl vermitteln, zu wenig Ruhe und Zeit zu haben bzw. nicht in gewohnter Weise essen zu können. Dies hat zur Folge, dass die entsprechende Mahlzeit nicht oder zu schnell gegessen wird, was wiederum zu Husten und Stress führen kann. Während des Essens sollte Konzentration auf den Schluckvorgang möglich sein, Ablenkung ist zu vermeiden und der Betroffene sollte nicht beim Essen reden oder lachen. Allein zu essen kann daher hilfreich sein, wobei sichergestellt sein muss, dass eine Person in der Nähe ist, die beim Auftreten von Problemen helfen kann.

Haltung beim Essen beachten!

Bei auftretenden Kau- und Schluckproblemen ist es besonders wichtig, auf eine gerade aber entspannte Sitzposition zu achten. Die geeignete Haltung für den Schluckvorgang ist ein aufrechter Oberkörper mit geradem oder leicht vornüber gebeugtem Kopf. Die Senkung des Kinns gegen das Brustbein kann einen Verschluss der Atemwege während des Schluckaktes bewirken und damit Husten vorbeugen.

Kleine Bisse machen!

Bei geschwächter Zunge und Lippenmuskulatur sind kleinere Bisse leichter im Mund zu bewegen und zu schlucken. Nach dem Zerkleinern der Nahrung ist ein kurzes Innehalten vor dem Schlucken zu empfehlen. Eine Positionierung des Bissens auf dem hinteren Drittel der Zunge und die Vermeidung des Einatmens während des Schluckvorgangs sind wichtig, um diesen konzentriert abzuschließen. Das Risiko sich zu verschlucken wird so reduziert.

Trennen von fester und flüssiger Nahrung!

Es ist unter Umständen für die Rachenmuskulatur schwierig, zwischen flüssiger und fester Nahrung "umzuschalten". Das Schlucken von Flüssigkeiten und Festem erfolgt nämlich durch unterschiedliche Muskeln. Es ist daher sinnvoll und wichtig, Essen und Trinken unabhängig voneinander durchzuführen.

Wenn Essen im Rachen stecken bleibt!

Normalerweise ist der obere Speiseröhren-Schließmuskel geschlossen und öffnet sich automatisch im Schluckprozess. Möglicherweise löst sich dieser Muskel nicht oder nicht schnell genug, um ein normales Schlucken zu ermöglichen. ALS-Betroffene sollten versuchen mehrmals zu schlucken, um den Mund leer zu haben, bevor sie den nächsten Bissen nehmen.

Nie einer hustenden Person auf den Rücken klopfen!

Kommt es zum Verschlucken wird häufig starker Husten ausgelöst. In dieser Situation darf dem Betroffenen keinesfalls auf den Rücken geklopft werden. Das Klopfen kann ein weiteres Abrutschen des Nahrungsstücks in die Luftröhre bewirken.

Niemals Nahrung mit Flüssigkeit runterspülen!

Wenn Nahrung im Hals steckt und mit Flüssigkeit nachgespült wird, kann diese leicht in die Atemwege gelangen und eine Hustenattacke auslösen.

Vorbereitung auf Notfallsituationen!

Jeder Betroffene und die Angehörigen bzw. Pflegenden müssen wissen was zu tun ist, wenn eine Notfallsituation eintritt. Wenn der Rachen irritiert oder blockiert ist, kann er sich um das Nahrungsstück verkrampfen und die Atmung erschweren. Bereits der eigene Schleim kann heftiges Husten und Verschlucken bewirken. Dies kann auch durch vereinzelte kleine Essensreste einer vorherigen Mahlzeit, die noch im Rachen stecken, ausgelöst werden. Um auf solche Situationen vorbereitet zu sein, müssen alle Beteiligten das Folgende üben.

Entspannen!

Zunächst sollte der Betroffene versuchen sich trotz der angsteinflößenden Situation  zu entspannen. In Abhängigkeit vom Ernst der Lage muss sich der Erkrankte soweit wie möglich nach vorne lehnen bzw. beugen, je weiter desto besser.

Kleine Atemzüge durch die Nase!

Um das Nahrungsstück lösen zu können muss anschließend schnell ausgeatmet oder gehustet werden. Um den Druck im Bauch zu erhöhen, kann einer der Angehörigen bzw. Pflegenden seine Arme über dem Bauch des Betroffenen kreuzen und diese fest nach hinten oben gegen den Bauch drücken, wenn der Betroffene hustet. Dieses so genannte Heimlich Manöver sollte unter Anleitung mit Angehörigen bzw. Pflegenden geübt werden.

PEG – Sonde

Ist die Aufnahme der Nahrung aufgrund der Schluckstörungen schon derart reduziert, dass der Gewichtsverlust trotz kalorien- und eiweißreicher Kost nicht aufhalten werden kann, sollte der Erkrankte die Ernährung mittels Magensonde/PEG-Sonde erwägen. Ziel dieser Ernährung ist es, eine zusätzliche Schwächung des Körpers durch eine Mangelversorgung an Flüssigkeit und Energie zu verhindern, die Qualen des Schluckvorgangs zu minimieren und somit die Lebensqualität zu erhöhen. Es gibt Videos, die Funktion und Handhabung der Sonde veranschaulichen. Im Allgemeinen empfinden viele Betroffene die Sondenernährung nach anfänglicher Skepsis doch als große Erleichterung.

Pflegemaßnahmen:

  • Die Portion sollte wie üblich auf einem Teller angerichtet werden. Dadurch kann einerseits die Menge gut bestimmt, andererseits durch das Sehen der Nahrung die Verdauungssäfte angeregt werden. Zusätzlich entsteht beim Betroffenen häufig ein befriedigenderes Sättigungsgefühl, wenn er vorher gesehen hat, was dann püriert und meistens unkenntlich durch die Sonde verabreicht wird.
  • Solange der Schluckvorgang funktioniert und die Aspirationsgefahr nicht zu hoch ist, kann der Betroffene jederzeit Nahrung auch durch den Mund aufnehmen.
  • Betroffene, die nicht mehr schlucken können, können dennoch am Geschmack von Essen oder Getränken teilhaben, indem ein Tupfer in die Flüssigkeiten eintaucht und zum Lutschen gegeben wird, oder indem kleine Stückchen im Tupfer eingewickelt und in den Mund gelegt werden. Der Rand des Tupfers bleibt außerhalb des Mundes, um ihn wieder entfernen zu können. So kann geschmeckt, aber nicht verschluckt werden.
  • Jede pürierte Speise und jedes Getränk kann mit einer großen Alexanderspritze durch das Lumen der Sonde verabreicht werden. Es ist jedoch darauf zu achten, dass nach jeder Nahrung mit einer Spritze voll reinem Wasser nachgespült wird.
  • Medikamente, die pulverisiert bzw. deren Kapseln geöffnet werden können, dürfen ebenfalls so gegeben werden. Manche Medikamente sind in Saft-, Tropfen- oder Granulatform erhältlich und somit besser zur Einnahme über die Sonde geeignet.
  • Die Eintrittsstelle der Sonde durch die Bauchdecke verheilt im Normalfall innerhalb einiger Tage und kann dann ohne Abdeckung durch einen Verband belassen werden. Eine Reinigung mit einem Haut-Desinfektionsmittel und kurzes Hin- und Herbewegen der Sonde, damit sie nicht einwachsen kann, genügen als tägliche Pflege.
  • Natürlich kann auch spezielle Sondennahrung zur Ernährung verwendet werden, doch sind hier immer wieder Unverträglichkeiten, Diarrhoe oder verstärkte Blähungen zu beobachten. Die Nahrung verliert auch ihr appetitanregendes Aussehen und der Aspekt des gemeinschaftlichen Essens fällt weg, der für viele Menschen einen bedeutenden Stellenwert in der Beurteilung der Lebensqualität hat. Eventuell kann normale Kost mit Sondennahrung abwechselt werden.

2 Probleme bei der Atmung

Bei einigen ALS-Patienten treten durch die Schwäche der Atemmuskulatur bereits sehr früh im Krankheitsverlauf Atemstörungen auf. Im fortgeschrittenen Stadium stellt die Atemnot eine äußerst bedrohliche Situation dar. Neben der medikamentösen Therapie ist es auch den Pflegepersonen möglich, dem Patienten die Situation zu erleichtern. Einfühlsame Gespräche über die Ursache und Wirkung der möglicherweise eintretenden CO2-Narkose können dazu beitragen, dass die Angst vor einer Atemnot etwas vermindert wird. Atemübungen unter Anleitung eines Atemtherapeuten zur Erhaltung der Elastizität des knöchernen Thorax, zum Training der Atemmuskulatur und zur Unterstützung des Abhustens sind sehr zu empfehlen.

Schleim

Schleimbildung in der Lunge belastet! Die Schleimproduktion ist jedoch nicht vermehrt, sondern bei zunehmender körperlicher Schwäche können ALS-Patienten häufig nicht mehr ausreichend abhusten. Bei ungenügender Kraft zum Aushusten, sollte auf schleimlösende Medikamente verzichtet und stattdessen versucht werden, eine Sekretreduktion zu erreichen. Zusätzlich entsteht häufig ein unangenehmer Hustenreiz, der medikamentös gelindert werden kann. Um den Vorgang des Hustens nachzuahmen und den Schleim herauszubefördern kann aber auch die Benutzung des so genannten Hustenassistenten (cough assist von Heinen + Löwenstein) Hilfe bringen. Mit dieser Maschine wird während der Einatmungsphase Luft einpresst und mit starkem Sog in der Ausatmungsphase wieder heraussaugt. Dazu ist es nötig, dass der Patient eine Maske sehr dicht über den Nasen- und Mundbereich aufsetzt und sich an das Gefühl des Luftein- und auspressens gewöhnt bzw. mitarbeitet.

Pflegemaßnahmen:

  • Vermeidung bzw. Reduktion schleimbildender Nahrungsmittel wie Milchprodukte, Rohkost (außer Blattsalat und Kräuter), Zucker, Produkte wie Fertigsuppen und -menüs, Weizenprodukte und Bananen. Die Würzung mit Kardamom verringert die schleimbildende Wirkung von Nahrungsmitteln.
  • Manuelle Entfernung des Schleims aus der Mundhöhle mittels Küchenrollenpapier, Mundpflegestäbchen oder umwickelter Zahnbürste.
  • Eine Anfeuchtung der Raumluft mittels Luftbefeuchter, aufgehängter nasser Wäsche oder Zimmerbrunnen wird oft als sehr angenehm empfunden und hilft die Klebrigkeit des Schleims zu verringern.
  • Inhalieren mit Kochsalzlösung mehrmals täglich kann den Hustenreiz reduzieren.
  • Wattepad mit Zedernholzöl beträufeln und in Kopfnähe legen; dieses ätherische Öl lindert den Hustenreiz. Andere ätherische Öle sind aber zu meiden, da sie die Schleimverflüssigung und -produktion fördern und den Speichelfluss anregen. Da der Schluckvorgang schwierig ist, würde die Problematik dadurch verschlimmert.

Atemnot

Das subjektive Gefühl der Atemnot ist für Betroffene mit existentieller Angst verbunden. Hier bringt nur die Unterbrechung des Teufelskreises Atemnot-Angst-Atemnot Erleichterung. Die Schwächung der Atemmuskulatur und die damit verbundene verminderte nächtliche Sauerstoffzufuhr sind schon frühzeitig erkennbar durch Schlafstörungen, Müdigkeit, Leistungsabfall, Einnicken am Tag, morgendlichen Kopfschmerzen, Nacken- und Gliederschmerzen, Sehstörungen, Schwindelanfällen, kurzzeitigem Bewusstseinsverlust und Konzentrationsstörungen. Besonders im fortgeschrittenen Stadium der ALS ist auch der Einsatz der Atemhilfsmuskulatur zu beobachten. Die Nacken- und Schultermuskulatur wird dabei verstärkt zur Unterstützung der Einatmung eingesetzt.

Pflegemaßnahmen:

  • Wichtig ist, dem Betroffenen ein Gefühl der Ruhe, Sicherheit und Geborgenheit ohne Einengung zu vermitteln. Es sollten Gespräche über Atemnot, ihre Ursachen, Wirkung und Behandlungsmöglichkeiten stattfinden, um durch Klarheit die Angst zu nehmen.
  • Möglichst offene Gestaltung des Raumes, Helligkeit und freie Sicht auf Fenster bzw. die Möglichkeit, diese zu öffnen, verhindert das Gefühl der Beengung.
  • Verschiedene Lagerungsmöglichkeiten zur Erleichterung der Atemnot: Oberkörper-Hochlagerung, Handtuchrolle senkrecht entlang der Wirbelsäule, Polster unter den Knien, kleine Polster oder Luftballons unter der Achselhöhle, beide Unterarme auf Polstern abstützen, im Sitzen beide Füße fest auf den Boden stellen, Rücken an Rücken sitzen, A- Lagerung, V- Lagerung, T- Lagerung.
  • Atemstimulierende Einreibung ist häufig sehr angenehm für die Betroffenen. Auch eine Fußmassage oder Reflexzonenmassage kann Erleichterung verschaffen. Wichtig ist die Absprache mit dem Betroffenen, denn nur was er als angenehm empfindet, kann auch wirklich hilfreich sein.
  • Aromatherapeutische Maßnahmen sind allerdings mit Vorsicht abzuwägen, da diese die Speichelproduktion anregen können.

Beatmung

Wenn erste Symptome der Atemnot auftreten, sollten die verschiedenen Methoden der Beatmung mit dem Arzt besprochen und gegebenenfalls in einer Patientenverfügung festgehalten werden, welche Form der Betroffene wünscht bzw. ablehnt. Es wird zwischen nicht-invasiver Beatmung und invasiver Beatmung über Tracheostoma unterschieden.

BIPAP-Beatmung

Die BIPAP-Beatmung (bilevel positive airway pressure) ist eine druckkontrollierte, nicht invasive Positivdruckbeatmung über eine Maske. Diese Form der Beatmung bietet keine Lebensverlängerung, sondern ist eine effiziente Methode zur Linderung der Beschwerden, Verbesserung der Leistungsfähigkeit und Steigerung der Lebensqualität. Zu Beginn wird die Maskenbeatmung vor allem nachts verwendet. Die Anwendung ist leicht zu erlernen, gut zuhause durchführbar und jederzeit wieder zu beenden. Die Pflegekräfte müssen jedoch auf mögliche Druckstellen von der Maske im Nasen- und Mundbereich achten.

Beatmung mit Sauerstoff

Wird die BIPAP-Beatmung abgelehnt oder nicht toleriert, besteht die Möglichkeit, eine Symptomlinderung durch die intermittierende Gabe von Sauerstoff zu versuchen. Da jedoch bei der ALS die Atemprobleme aufgrund einer Lähmung der Atemmuskulatur und nicht wegen einer Gasaustauschstörung entstehen, ist die positive Wirkung der Sauerstoffgabe gegenüber der BIPAP-Beatmung deutlich geringer. Durch die Sauerstoffgabe kann auch eine zusätzliche Atemdepression verursacht werden. Deswegen ist vor allem nachts von einer exogenen Sauerstoffzuführung eher abzuraten.

Beatmung über Tracheostoma

Nach umfassender Aufklärung wird diese invasive Form der Beatmung nur äußerst selten, meist von Patienten mit sehr langsamem, primär bulbärem Verlauf, gewünscht. Die Dauerbeatmung über Tracheostoma stellt eine Lebensverlängerung mit fraglichem Qualitätsgewinn dar und kann nach der momentanen rechtlichen Lage nicht rückgängig gemacht werden. Das Fortschreiten der Erkrankung kann dadurch nicht aufgehalten werden. Da häufig die Erhaltung der Lebensqualität und nicht die Lebensverlängerung Wunsch der Betroffenen ist, sollte viel Wert auf eine ausführliche Beratung der Betroffenen gelegt und das Verfassen einer Patientenverfügung empfohlen werden, die auch bei akuter respiratorischer Insuffizienz eine Intubation durch den Notarzt verhindern kann.

Pflegemaßnahmen:

  • Neben den allgemein-pflegerischen Maßnahmen in Beatmungssituationen steht hier besonders die psychologische Unterstützung im Vordergrund. Zeit für Gespräche mit Betroffenen und Angehörigen ist äußerst wichtig.
  • Das Thema Sterben wird gerade durch die Atemproblematik immer wieder aktuell und will in allen Facetten behandelt werden. Dieser Punkt nimmt im täglichen Umgang mit den Betroffenen häufig einen großen Teil der Betreuungszeit in Anspruch.

3 Probleme bei der Bewegung

Da sich im Verlauf der ALS die Paresen unaufhaltsam weiter ausbilden, kommt vor allem der Erhaltung der Beweglichkeit und der damit verbundenen sozialen Kontaktfähigkeit eine wichtige Bedeutung zu. Physio- und Ergotherapie sowie Hilfsmittel können helfen, die Lebensqualität zu erhöhen und Komplikationen wie Kontrakturen zu vermeiden. Es sollte unbedingt versucht werden, den Betroffenen möglichst lange das Aufstehen zu ermöglichen oder zumindest eine dauernde Bettlägerigkeit zu vermeiden.

Physiotherapie und Ergotherapie

Ziele der Physiotherapie bei ALS sind die Stabilisierung und Erhaltung der noch intakten Muskelfunktionen. Dabei stehen insbesondere die Erhaltung der Beweglichkeit und damit auch die Prophylaxe von Kontrakturen, Kreislauftraining und Thromboseprophylaxe im Mittelpunkt. Durch individuelle Bewegungstherapie, Dehnungsübungen, ein Koordinations- und Gleichgewichtstraining sowie die Behandlung einer Spastik werden Muskelkrämpfe, Muskel- und Sehnenverkürzungen durch die fortschreitende Lähmung vermieden und spastisch bedingte Bewegungseinschränkungen verringert. Ziel der Ergotherapie ist die Verbesserung oder Kompensation der krankheitsbedingt eingeschränkten Funktionen und Fähigkeiten. Bei zunehmender Behinderung soll sie helfen, individuelle Lösungen für den Betroffenen zu finden. Neben dem Training motorischer Fähigkeiten und der Mobilisation ist auch die Hilfsmittelberatung Inhalt der ergotherapeutischen Behandlung. Ergotherapeuten sollten daher über eine hohe Kompetenz in der Hilfsmittelberatung verfügen.

Pflegemaßnahmen:

  • Gemeinsam mit dem Betroffenen ist das Ausmaß der gewünschten Unterstützung zu klären, um das Gefühl der Abhängigkeit nicht zu verstärken, das Selbstwertgefühl nicht zu mindern und die Persönlichkeit zu achten.
  • Der Betroffene soll in seiner Selbstständigkeit unterstützt, aber nicht überfordert werden, da Überanstrengung die vorhandene Muskelkrampfbereitschaft unterstützt.
  • Eine Mobilisierung mit geeigneten Hilfsmitteln kann so oft wie möglich und gewünscht erfolgen. Dabei muss auf das Durchbewegen der Extremitäten geachtet werden, denn durch mangelnde Bewegung können Schmerzen entstehen.
  • Häufigkeit und Intensität der Bewegungsübungen müssen von der speziellen Situation und vom Stadium der Erkrankung abhängig gemacht werden. Im Krankheitsverlauf müssen sie immer der individuellen Situation des Betroffenen angepasst werden.
  • Leichte Massagen werden als sehr angenehm empfunden und können je nach Können der Therapeuten oder Pflegekräfte, Wunsch und Vorlieben des Betroffenen angeboten werden. Vor allem häufige Verspannungen im Schulter- Nackenbereich und Kältegefühl in den unteren Extremitäten können mit Massagen beseitigt werden.

Hilfsmittel

Die optimale Ausstattung mit den richtigen Hilfsmitteln kann den persönlichen Aktionsradius erhöhen und somit auch die Autonomie und Lebensqualität der ALS-Patienten wesentlich verbessern. Wie viele Hilfen nötig sind und vor allem, welche akzeptiert werden, um die Selbständigkeit so lange wie möglich zu erhalten oder den Alltag zu erleichtern, hängt vom Krankheitsverlauf und vom Betroffenen selbst ab. Die Hilfsmittelversorgung muss immer möglichst individuell erfolgen.

Pflegemaßnahmen:

  • Der zeitgerechte Einsatz der verschiedenen Hilfsmittel stellt immer wieder ein großes Problem dar, weil Betroffene und Angehörige oft nicht bereit sind, Einschränkungen zu akzeptieren oder über mögliche nachfolgende Einschränkungen nachzudenken.
  • Die Aufgabe der Pflegeperson ist es, den konkreten Bedarf zu erkennen, geeignete Produkte vorzuschlagen, mit dem Betroffenen und den Angehörigen zu besprechen und die Beschaffung zeitgerecht einzuleiten.
  • Bei der Organisation der Hilfsmittel muss jedoch auch immer die verstreichende Zeit von Verordnung bis zur tatsächlichen Lieferung bedacht werden.
  • Von Sanitätsfachgeschäften wird von speziell geformtem Essbesteck, Griffhilfen für Gläser/Becher, Aufsteh- und Badehilfen, Gehhilfen, Rollstühlen bis zu Krankenbetten mit Spezialmatratzen eine Vielzahl von Produkten angeboten.
  • Für viele Hilfsmittel übernimmt die Krankenkasse zumindest einen Teil der Kosten. Das Ausmaß dieser Unterstützung hängt jedoch von der jeweiligen Versicherung ab.

4 Probleme bei der Kommunikation

Durch die fortschreitenden Paresen und Atrophien der Zungen- und Kehlkopfmuskulatur beginnen die Kommunikationsschwierigkeiten mit vereinzelten Artikulationsstörungen und leicht verwaschener Sprache. Die Aussprache wird bis zur völligen Unverständlichkeit langsam immer undeutlicher. Um die Gesichts- und Zungenmuskulatur zu trainieren, können spezielle Übungen hilfreich sein, doch aufhalten lassen sich die Symptome der ALS hierdurch nicht. Das Training der Sprechmotorik und Atemtechnik wird von Logopäden bzw. Atemtherapeuten angeboten.

Pathologisches Weinen oder Lachen

Bei ALS-Betroffenen mit spastischer Bulbärparalyse kommt es häufig zu gesteigerten Gefühlsäußerungen, die von ihnen selbst als völlig inadäquat beurteilt werden, aber nicht kontrollierbar sind. Als Ursache werden die Veränderungen der motorischen Kontrolle durch das limbische System vermutet. Teilweise sind verschiedene Antidepressiva bei der Behandlung dieses Symptoms erfolgreich. Auch ein Grimassieren ist zu beobachten, das aufgrund des Gesichtsausdrucks eher als Verzweiflung interpretiert werden könnte, obwohl es eigentlich Freude ausdrücken soll. Diese Umstände lösen beim Betroffenen massiven sozialen Stress aus.

Pflegemaßnahmen:

  • Die Umstände müssen unbedingt mit dem Betroffenen selbst und den pflegenden und befreundeten Personen besprochen werden, um Missverständnisse zu verhindern und die Ursachen zu erklären.

Hilfsmittel

Einige Kommunikationshilfsmittel haben sich – jeweils im entsprechenden Stadium der Erkrankung sinnvoll eingesetzt – als sehr hilfreich erwiesen. Ziel ist es, den Betroffenen dabei zu unterstützen solange wie möglich über die Sprache zu kommunizieren. Bei allen Methoden muss jedoch immer mit einer sehr verlangsamten Gesprächsführung gerechnet werden. Das bedeutet, dass Zeit und Geduld von allen Beteiligten im höchsten Grade gefordert werden. Wenn kein verständliches Artikulieren über die Sprache mehr möglich ist, muss zur schriftlichen Verständigung gewechselt werden. Der Verlust der Sprache, des Klangs der Stimme, stellt neben der Kommunikationserschwernis eine weitere psychische Belastung für Betroffene und Angehörige dar. Bei allen Kommunikationshilfsmitteln sind aber immer die anfallenden Kosten gegen den tatsächlichen Nutzen abzuwägen.

Kommunikationshilfen und Pflegemaßnahmen:

  • Als Ersatz für ein Herbeirufen der Pflegeperson kann eine kleine mechanische Glocke in erreichbarer Nähe des Betroffenen aufgehängt werden.
  • Klingeln mit Drucktaster können durch leichten Druck des externen Tasters betätigt werden. So ist auch bei extrem eingeschränkter Beweglichkeit der Finger durch eine präzise Positionierung des Drucktasters die Betätigung der Klingel möglich.
  • Die Zaubertafel („Magic Board“) – in Spielwarengeschäften erhältlich – ist eine immer wieder beschreibbare Tafel, deren Stift nur wenig Druck zum Schreiben benötigt und die leicht mit einem seitlichen Schieber gelöscht werden kann.
  • Eine Buchstabentafel ist zu empfehlen, wenn die Einschränkung der Feinmotorik kein Schreiben von Wörtern ermöglicht. Die Tafeln zeigen das Alphabet und können zusätzlich Felder zum Beispiel mit wichtigen Namen, Grundbedürfnissen oder häufig gebrauchten Wörtern oder Sätzen aufweisen. Auf die Buchstaben- oder Wortfelder kann der Betroffene dann entweder mit den Füßen, Fingern, Zeigestiften oder mittels eines Laserpointers zeigen.
  • Ein Laptop ist eine kostspielige Anschaffung. Er kann jedoch zur Erleichterung der Kommunikation beitragen, wenn nur noch die Augenmuskulatur für den Betroffenen willentlich zu beeinflussen ist. Es gibt spezielle Programme, die vorher geschriebene Sätze "vorlesen" oder über verschiedene Alternativen zur Tastaturbedienung wie Drucktaster, Kinnsteuerung oder Kopfmaus gesteuert werden können und eine systematische Auswahlmöglichkeit von Buchstaben und Begriffen bieten.